Morbo di Dupuytren: cause, sintomi e trattamento

1 Cos’è il morbo di Dupuytren?

Il morbo di Dupuytren è una patologia fibroproliferativa benigna che colpisce la mano, caratterizzata dalla produzione e deposizione di collagene nell’aponevrosi (o aponeurosi) palmare, una membrana che va dal polso alle dita e che fa da unione tra la pelle e le strutture sottostanti (muscoli, tendini, nervi e vasi). 

Questa membrana è costituita da fasci longitudinali e trasversali di fibre collageniche; la malattia colpisce solitamente i fasci longitudinali.

Come si sviluppa la malattia?

I miofibroblasti (cellule del tessuto connettivo con capacità di contrattura) si infiltrano nelle fasce dell’aponevrosi e ne alterano la struttura del collagene.
Si creano così dei depositi di collagene che si presentano, nella fase iniziale, sotto forma di noduli palpabili che portano, nel tempo, alla formazione di un cordone rigido che causa una contrattura permanente del palmo e determina l’impossibilità di estendere e flettere le dita.

La storia del morbo di Dupuytren

Il barone Guillaume Dupuytren fu un famoso medico francese agli inizi del XIX secolo e, come si usava ai tempi, si spostava in carrozza. Durante questi viaggi si accorse che il suo cocchiere aveva alcune dita contratte, che si pensava dovute al fatto che questi tenesse in mano le redini dei cavalli tutto il giorno.
Nel 1831 Dupuytren decise di intervenire chirurgicamente e descrisse per primo la malattia.

2 Quali sono i sintomi?

Nella fase iniziale l’apposizione di collagene porta alla formazione di noduli sottocutanei. Solitamente è indolore, ma in alcuni soggetti può dare arrossamento cutaneo accompagnato da prurito e lieve dolenzia, sintomo di infiammazione, che scompare in due o tre mesi.

Successivamente, in una seconda fase, nella progressione della malattia, compare una tumefazione dura e indolore. La scomparsa dei sintomi è dovuta alla cicatrizzazione e alla comparsa della sclerosi sotto forma di nodulo.
Si formano, così, corde patologiche di collagene, costituite dall’unione di noduli contigui che alla fine del processo infiammatorio danno origine a delle vere e proprie retrazioni delle fibre creando le tipiche contratture palmari del morbo.
A seconda della flessione, abbiamo una malattia che si può classificare in 4 gradi.

La flessione di vario grado delle dita diventa progressivamente debilitante: il paziente non riesce più ad estendere le dita, diventano difficili o impossibili azioni semplici, come lavarsi il viso, pettinarsi, infilare i guanti, mettere la mano in tasca. 

Il quarto e quinto dito sono i più colpiti, meno il primo, raro il secondo e il terzo. Raramente la malattia di Dupuytren può colpire i piedi o il pene.

3 Quali sono le cause della malattia di Dupuytren?

Attualmente sappiamo che è una malattia genetica autosomica dominante. Si trasmette sempre per ereditarietà, da padre in figlio, ma a penetranza variabile, cioè non si manifesta in tutti i discendenti allo stesso modo: qualcuno può non manifestare mai sintomi, qualcun’altro un nodulo, altri una contrattura importante. 

È da ricordare che geneticamente si trasmette sempre.

Ci sono fattori scatenanti?

Non si conosce la correlazione, ma l’osservazione clinica ha rilevato che alcuni fattori sono ricorrenti in chi manifesta la malattia:

• alcolismo
• tabagismo
• diabete
• epilessia e i farmaci antiepilettici

In particolare si è notato che l’aumento degli zuccheri nei tessuti, come può essere per il paziente diabetico, favorisce lo sviluppo della malattia perché aumenta lo stato infiammatorio dell’organismo. 

Inoltre, qualsiasi microtrauma ripetuto o trauma dell’arto superiore può influire sulla comparsa della malattia agendo da fattore scatenante, come una frattura o un intervento chirurgico all’arto superiore o alla mano.
Anche il trauma di togliere un unico nodulo favorisce la progressione della malattia.

4 Quali sono i trattamenti e le possibili soluzioni?

Il trattamento del morbo di Dupuytren è fondamentalmente chirurgico, ma non è raccomandata l’asportazione del nodulo al manifestarsi della malattia, perché il trauma chirurgico è uno dei fattori determinanti per la sua progressione.
Quando il paziente non riesce più ad estendere il dito o le dita colpite, si deve asportare il cordone.

Si tratta di un intervento molto delicato che può restituire interamente la funzionalità della mano, se eseguito negli stadi iniziali, mentre può presentare delle criticità negli stadi più gravi quando la condizione della malattia è stabilizzata da tanti anni.

Un trattamento alternativo è l’infiltrazione con la collagenasi, sostanza che scioglie il collagene dei cordoni permettendo l’estensione del dito: si utilizza soprattutto nelle persone anziane perché non risolve la malattia. Questa metodica, piuttosto dolorosa, trova indicazione in cordoni molto netti ed è gravata da complicanze importanti come necrosi, ulcerazione cutanea e rottura di tendini. Infatti la collagenasi intacca le proteine fino a scioglierle con il rischio di lesioni dei legamenti.

Attualmente nelle forme iniziali, sia nei noduli che nei cordoni, uso una particolare tecnica infiltrativa che permette la diminuzione del volume e dei sintomi del nodulo e, nel caso della contrattura, un recupero soggettivo dell’estensione delle dita con un miglioramento funzionale soddisfacente, a volte completo.